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肌张力障碍的发病机理是什么

2024-07-13 02:00:15      点击:361
看到有很多人在网上打听及张力障碍的肌张机理发病机理,我恰好知道一些,力障就跟大家分享一下。发病肌张力障碍(dystonia)是肌张机理主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的力障特点。依据病因可分为原发性和继发性。发病肌张力障碍的肌张机理发病原因是什么呢?

原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,力障呈常染色体显性或隐性遗传,发病或X染色体连锁遗传,肌张机理最多见于7~15岁儿童或少年。力障常染色体显性遗传的发病原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。肌张机理多巴反应性肌张力障碍也是力障常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。发病有研究证实,外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍,如口-下颌肌张力障碍,病前有发生面部或牙损伤史。另外,过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍,书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等,其外周因素常被认为是主要作用。故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。

继发性(症状性)肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍的症状出现,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发(L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物)等。

肌张力障碍这是一种危害性比较大的疾病,所以还是要做好疾病的预防。有遗传背景的疾病,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断等。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义

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